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स्वप्रतिरक्षी आंत्रविकृति.
ऑटोइम्यून एंटरोपैथी एक लगातार प्रोटीन खोने वाला दस्त है जो ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के साथ होता है, जो सक्रिय ऑटोइम्यून टी-सेल सूजन का संकेत है। रूपात्मक रूप से, यह विलस शोष और छोटी आंत के म्यूकोसा के लैमिना प्रोप्रिया के बड़े पैमाने पर मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ के साथ होता है।
ऑटोइम्यून एंटरोपैथी के 3 प्रकार हैं:
- प्रकार I - /PEX सिंड्रोम (प्रतिरक्षा अनियंत्रण, पॉलीएंडोक्राइनोपैथी, एंटरोपैथी, एक्स-लिंक्ड वंशानुक्रम) - सबसे गंभीर प्रकार, केवल लड़के ही बीमार पड़ते हैं;
- प्रकार II - /PEX-जैसा सिंड्रोम - हल्का कोर्स, लड़के और लड़कियां बीमार हो जाते हैं;
- प्रकार III - पृथक जठरांत्रीय मार्ग क्षति।
आईसीडी-10 कोड
डी89.8 प्रतिरक्षा तंत्र से संबंधित अन्य निर्दिष्ट विकार, जो अन्यत्र वर्गीकृत नहीं हैं।
लक्षण
ऑटोइम्यून एंटरोपैथी जीवन के 1-3वें सप्ताह में ही प्रकट हो जाती है, साथ में गंभीर दस्त भी होते हैं। एंटरोसाइट पैथोलॉजी से जुड़ी बीमारियों के विपरीत, डायरिया एकमात्र लक्षण नहीं है। /PEX सिंड्रोम के लिए, मधुमेह मेलेटस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, सकारात्मक कूम्ब्स प्रतिक्रिया के साथ हीमोलिटिक एनीमिया का विकास विशिष्ट है। रक्त के मिश्रण के साथ मल, प्लाज्मा प्रोटीन का उत्सर्जन और मल में उनका उत्सर्जन, सीरम एल्ब्यूमिन की मात्रा में कमी, ए1-एंटीट्रिप्सिन की निकासी में वृद्धि विशेषता है। एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया के लक्षण पाए जाते हैं, एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण और कॉप्रोलॉजिकल परीक्षा डेटा के परिणामों के अनुसार, एक भड़काऊ सिंड्रोम मौजूद है। एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन के दौरान, एंटरोसाइट्स की सतह पर एंटरोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, बच्चे जीवन के पहले वर्ष में ही मर जाते हैं।
इलाज
एंटरल पोषण की पूर्ण समाप्ति से कभी-कभी सुधार होता है, लेकिन गंभीर मामलों में दस्त जारी रहता है। जटिल उपचार में सिस्टमिक ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक दवाएं भी शामिल हैं। कुछ मामलों में, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के बाद सकारात्मक प्रभाव देखा जाता है।
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